AB variant of infantile GM2 gangliosidosis: deficiency of a factor necessary for stimulation of hexosaminidase A-catalyzed degradation of ganglioside GM2 and glycolipid GA2.
نویسندگان
چکیده
منابع مشابه
AB variant of infantile GM2 gangliosidosis: deficiency of a factor necessary for stimulation of hexosaminidase A-catalyzed degradation of ganglioside GM2 and glycolipid GA2.
Human kidney extracts heated to 60 degrees and devoid of hexosaminidase activity (2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucoside acetamidodeoxyglucohydrolase EC 3.2.1.30) stimulate more than 20-fold the hexosaminidase A-catalyzed degradation of ganglioside GM2 and of glycolipid GA2, the neuronal storage compounds of GM2 gangliosidosis. The stimulating factor of this extract, which is labile at temperatur...
متن کاملPurification, biochemical and immunological characterisation of hexosaminidase A from variant AB of infantile GM2 gangliosidosis.
Variant AB of infantile GM2 gangliosidosis is a fatal disease leading invariably to death within the first few years of life, due to the excessive storage of the glycolipids GM2 and GA2 which occurs in the nervous tissue of the patient. Unlike other variants of this hereditary disease, where a deficiency of hexosaminidase A, the ganglioside-GM2-degrading enzyme, could be demonstrated, the varia...
متن کاملa comparison of linguistic and pragmatic knowledge: a case of iranian learners of english
در این تحقیق دانش زبانشناسی و کاربردشناسی زبان آموزان ایرانی در سطح بالای متوسط مقایسه شد. 50 دانش آموز با سابقه آموزشی مشابه از شش آموزشگاه زبان مختلف در دو آزمون دانش زبانشناسی و آزمون دانش گفتار شناسی زبان انگلیسی شرکت کردند که سوالات هر دو تست توسط محقق تهیه شده بود. همچنین در این تحقیق کارایی کتابهای آموزشی زبان در فراهم آوردن درون داد کافی برای زبان آموزان ایرانی به عنوان هدف جانبی تحقیق ...
15 صفحه اولthe innovation of a statistical model to estimate dependable rainfall (dr) and develop it for determination and classification of drought and wet years of iran
آب حاصل از بارش منبع تأمین نیازهای بی شمار جانداران به ویژه انسان است و هرگونه کاهش در کم و کیف آن مستقیماً حیات موجودات زنده را تحت تأثیر منفی قرار می دهد. نوسان سال به سال بارش از ویژگی های اساسی و بسیار مهم بارش های سالانه ایران محسوب می شود که آثار زیان بار آن در تمام عرصه های اقتصادی، اجتماعی و حتی سیاسی- امنیتی به نحوی منعکس می شود. چون میزان آب ناشی از بارش یکی از مولفه های اصلی برنامه ...
15 صفحه اولPreparation of radiolabeled GM2 and GA2 gangliosides.
GM2 and GA2 gangliosides from the brain of a patient who died of Sandhoff's disease were purified by solvent partition, silicic acid and silica gel column chromatography, and silica gel preparative thin-layer chromatography. They were tritiated in the terminal N-acetylgalactosamine residue using galactose oxidase and sodium [3H]borohydride with the inclusion of catalase and peroxidase into the ...
متن کاملذخیره در منابع من
با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید
ژورنال
عنوان ژورنال: Proceedings of the National Academy of Sciences
سال: 1978
ISSN: 0027-8424,1091-6490
DOI: 10.1073/pnas.75.8.3979